Алкарнит р-р д/ин. 200 мг/мл амп. 5 мл

По 5 мл в ампулі, по 5 ампул у блістері, по 1 або 2 блістери в пачці або по 100 ампул в пачці.

Розчин для ін’єкцій. Основні фізико-хімічні властивості: прозорий, безбарвний або зі злегка жовтуватим відтінком розчин.

Левокарнітин – речовина природного походження, необхідна для енергетичного обміну ссавців. Доведено, що ця речовина полегшує надходження довголанцюгових жирних кислот у клітинні мітохондрії, тим самим доставляючи субстрат для окиснення і подальшого вироблення енергії. Жирні кислоти використовуються як енергетичний субстрат у всіх тканинах, крім мозку. В скелетному та серцевому м'язах жирні кислоти є основним субстратом для вироблення енергії. Первинний системний дефіцит карнітину характеризується низькою концентрацією левокарнітину в плазмі крові, еритроцитах та/або тканинах. Не вдалося встановити, які симптоми пов’язані з дефіцитом карнітину, а які – з основною органічною ацидемією, оскільки застосування левокарнітину може посилювати симптоми обох патологій. За літературними даними карнітин здатний стимулювати виведення надлишку органічних або жирних кислот у пацієнтів з порушеннями метаболізму жирних кислот та/або специфічними органічними ацидопатіями, які біоакумулюють складні ефіри ацил-КоА. Вторинний дефіцит карнітину може бути наслідком вроджених порушень обміну речовин або ятрогенних чинників, таких як гемодіаліз. Левокарнітин може полегшити метаболічні порушення у пацієнтів з вродженими вадами, які призводять до накопичення токсичних органічних кислот. Цей ефект був продемонстрований у таких умовах: глутарова ацидурія II типу, метилмалонова ацидурія, пропіонова ацидемія і дефіцит середньоланцюгової жирної ацил-КоА-дегідрогенази. У таких пацієнтів відбувається аутоінтоксикація через накопичення сполук ацил-КоА, які порушують проміжний обмін речовин. Подальший гідроліз сполуки ацил-КоА до його вільної кислоти призводить до ацидозу, який може бути небезпечним для життя. Левокарнітин виводить ацил-КоА шляхом утворення ацилкарнітину, який швидко виводиться з організму. Дефіцит карнітину визначається біохімічно як аномально низький вміст вільного карнітину у плазмі крові, менше 20 мкмоль/л – через один тиждень після пологів, і може бути пов’язаний з його низькою концентрацією в тканинах та/або сечі. Крім того, цей стан може бути пов’язаний з підвищенням співвідношення концентрацій ацилкарнітин/левокарнітин у плазмі крові (більше 0,4) або аномально підвищеною концентрацією ацилкарнітину в сечі. У недоношених дітей і новонароджених вторинний дефіцит визначається за концентрацією левокарнітину у плазмі крові нижче вікових показників норми. У пацієнтів з термінальною стадією ниркової недостатності (ТНН), які знаходяться на підтримуючому гемодіалізі, може бути низька концентрація карнітину в плазмі крові і підвищене співвідношення ацилкарнітин/карнітин через скорочення споживання м’ясних і молочних продуктів, ослаблення процесів синтезу в нирках і втраті діалізної рідини. Деякі клінічні симптоми, що часто зустрічаються у пацієнтів, які перебувають на гемодіалізі, такі як нездужання, м’язова слабкість, кардіоміопатія і порушення ритму серця, можуть бути пов’язані з порушенням метаболізму карнітину. У процесі досліджень із застосуванням левокарнітину було показано, що його введення пацієнтам з ТНН на гемодіалізі призводить до підвищення концентрації левокарнітину в плазмі крові.

Профілі концентрації левокарнітину в плазмі крові після повільного 3-хвилинного внутрішньовенного болюсного введення дози 20 мг/кг левокарнітину описані за допомогою двокамерної моделі. Після одноразового внутрішньовенного введення приблизно 76 % дози левокарнітину було виведено з організму зі сечею протягом 0-24 годин. З використанням концентрацій у плазмі, нескоректованих для ендогенного левокарнітину, середній період напіврозподілу склав 0,585 години, а середній очевидний кінцевий період напіввиведення становив 17,4 години. Загальний кліренс левокарнітину (доза/площа під фармакокінетичною кривою «концентрація-час» (AUC), включаючи ендогенні фонові концентрації) склав у середньому 4,00 л/годину. Левокарнітин не був пов’язаний з білками плазми крові або альбуміном при дослідженнях у будь-яких концентраціях або на будь-яких організмах, включаючи організм людини. Незважаючи на те, що ефективність препарату АЛКАРНІТ для підвищення концентрації карнітину у пацієнтів з ТНН, які знаходяться на діалізі, була продемонстрована, вплив додаткового введення карнітину на ознаки і симптоми дефіциту карнітину і на клінічні наслідки в цій популяції не визначено.

Амінокислоти та їх похідні. Левокарнітин. Код АТХ А16А А01.

Одночасне застосування глюкокортикоїдів призводить до накопичення левокарнітину у тканинах організму (окрім печінки). Інші анаболічні засоби посилюють ефект препарату. У пацієнтів, які отримували одночасно з левокарнітином антикоагулянти кумаринового ряду (див. розділи «Особливості застосування» і «Побічні реакції»), спостерігалися дуже рідкісні випадки підвищення міжнародного нормалізованого відношення (МНВ). МНВ або інший відповідний коагуляційний тест слід проводити щотижня, до моменту, поки показники не стануть стабільними, і щомісяця після цього, у пацієнтів, які приймають такі антикоагулянти разом із левокарнітином.

діюча речовина: левокарнітин; 1 мл розчину містить левокарнітин у перерахуванні на 100 % речовину – 200 мг; допоміжні речовини: кислота хлористоводнева або натрію гідроксид, вода для ін’єкцій.

Невідомо.

Дослідження репродуктивної функції проведені на щурах і кроликах із введенням доз препарату, які в 3,8 раза перевищують дозу для людини, на основі площі поверхні, і не виявили ознак порушення фертильності або пошкодження плода через прийом АЛКАРНІТУ. Оскільки дослідження репродуктивної функції на тваринах не завжди передбачають реакцію людини, застосування можливе лише у разі гострої необхідності. Однак достатні і добре контрольовані дослідження на вагітних жінках відсутні. Період годування груддю Прийом левокарнітину у період годування груддю спеціально не вивчався. Левокарнітин – звичайний компонент грудного молока. Беручи до уваги серйозні наслідки карнітинової недостатності для вагітної жінки, ризик переривання лікування левокарнітином для матері вважається більшим, ніж теоретичний ризик для плода у разі продовження лікування.

Препарат застосовувати дітям з першого дня життя, в тому числі недоношеним.

Для невідкладного та тривалого лікування пацієнтів із вродженим порушенням метаболізму, що призводить до вторинного дефіциту карнітину. Для профілактики і лікування дефіциту карнітину у пацієнтів з термінальною стадією ниркової недостатності, які проходять діаліз.

Підвищена чутливість до будь-яких компонентів лікарського засобу.

АЛКАРНІТ вводиться внутрішньовенно повільно протягом 2–3 хвилин. Метаболічні порушення Рекомендована доза становить 50 мг/кг у вигляді повільної болюсної ін’єкції протягом 2-3 хвилин або інфузії. Часто пацієнтам з тяжким метаболічним кризом дається навантажувальна доза, за якою необхідна еквівалентна доза протягом наступних 24 годин. Препарат слід вводити шляхом інфузії або внутрішньовенної ін’єкції кожні 3 або 4 години і ні в якому разі не менше ніж через 6 годин. Рекомендується, щоб всі наступні добові дози знаходилися в діапазоні 50 мг/кг або залежно від терапевтичної необхідності. Максимально допустима доза становить 300 мг/кг. Рекомендовано, щоб концентрація карнітину в плазмі крові була досягнута до початку цієї парентеральної терапії. Також рекомендовано щотижневий і щомісячний моніторинг. Цей моніторинг повинен включати біохімічний аналіз крові, показники життєво важливих функцій, показники концентрації карнітину в плазмі крові (концентрація вільного карнітину в плазмі крові повинна становити від 35 до 60 мкмоль/л) і загальний клінічний стан. Пацієнти з ТНН на гемодіалізі Рекомендована початкова доза становить 10-20 мг/кг маси тіла у вигляді повільної 2-3-хвилинної болюсної ін’єкції у венозну систему кровообігу після кожного сеансу діалізу. Початок терапії може бути обумовлений мінімальними (до діалізу) концентраціями левокарнітину в плазмі крові, які нижче норми (40-50 мкмоль/л). Необхідно проводити корекцію дози на підставі показників концентрації левокарнітину (до діалізу), а корекцію дози в бік зниження (наприклад, до 5 мг/кг після діалізу) можна проводити вже на третьому або четвертому тижні терапії. Гемодіаліз – підтримувальна терапія Після насичувального курсу внутрішньовенного введення препарату застосовувати підтримувальну дозу – 1 г левокарнітину на добу перорально. У день діалізу левокарнітин застосовувати внутрішньовенно у дозі 1 г одразу після завершення чергового сеансу. АЛКАРНІТ сумісний і стабільний при змішуванні з розчинами для парентерального введення 0,9 % хлориду натрію або лактату Рінгера в концентраціях від 250 мг/500 мл (0,5 мг/мл) до 4200 мг/500 мл (8,0 мг/мл).

Усі нижчезазначені побічні реакції виникали дуже рідко. З боку шлунково-кишкового тракту Різні помірні шлунково-кишкові розлади спостерігалися при тривалому прийомі перорального левокарнітину, включаючи швидкоплинну нудоту та блювання, біль у животі та діарею. Також у пацієнтів проявлявся специфічний запах тіла. Зниження дози часто зменшує або усуває шлунково-кишкові симптоми та прояви специфічного запаху тіла. З боку системи крові та лімфатичної системи У дуже рідкісних випадках відзначали підвищення у пацієнтів МНВ (див. розділи «Взаємодія з іншими лікарськими засобами та інші види взаємодій» і «Особливості застосування»). Неврологічні реакції Судоми були встановлені у пацієнтів зі судомною активністю, що проявлялася раніше або без неї при введенні левокарнітину як перорально, так і внутрішньовенно. У пацієнтів з раніше існуючою судомною активністю зареєстровано збільшення частоти нападів та/або їх тяжкості. Реакції підвищеної чутливості Отримано офіційні дані про серйозні реакції підвищеної чутливості, включаючи анафілаксію, набряк гортані і бронхоспазм, після введення левокарнітину, в основному у пацієнтів з термінальною стадією ниркової недостатності, які проходять діаліз. Деякі реакції проявилися протягом декількох хвилин після внутрішньовенного введення левокарнітину. Якщо виникає сильна реакція підвищеної чутливості, слід припинити лікування АЛКАРНІТОМ і розпочати оптимальне медичне лікування. Потрібно розглянути ризики і переваги повторного введення препарату АЛКАРНІТ окремим пацієнтам після тяжкої реакції. Якщо прийнято рішення про повторне застосування препарату, необхідно стежити за появою ознак і симптомів реакції підвищеної чутливості у пацієнтів. Необхідно ретельно контролювати переносимість протягом першого тижня прийому та після будь-якого збільшення дози. Внутрішньовенне застосування левокарнітину зазвичай переноситься добре.

Немає підтверджених даних про токсичність левокарнітину при передозуванні. Великі дози препарату можуть спричинити діарею. Лікування. Вжити заходів для видалення препарату з травного тракту у разі прийому внутрішньо. Провести симптоматичну та підтримувальну терапію. Левокарнітин легко видаляється з плазми крові шляхом діалізу. Не повідомляли про випадки передозування, що загрожували життю.

Зберігати в оригінальній упаковці при температурі не вище 25 °С. Зберігати у недоступному для дітей місці.